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  • 重症肌无力可以迅速加重,有生命的危险。IVIG与PE主要用于病情快速进展、危及生命的情况,如肌无力危象、严重的球麻痹所致吞咽困难、肌无力患者胸腺切除术前和围手术期治疗,可使绝大部分患者的病情得到快速缓解。为达到持续缓解,可同时启动免疫抑制治疗(非激素类免疫抑制剂),因激素早期可一过性加重病情,甚至诱发肌无力危象,于IVIG与PE使用后症状稳定时可尝试添加激素治疗。在稳定的中、重度MG患者中重复使用并不能增加疗效或减少糖皮质激素的用量。IVIG与PE在严重MG中的疗效相当,但需注意的是使用IVIG治疗后4周内不建议进行PE,这可能影响IVIG的效果。IVIG在轻型MG或OMG患者中的疗效不确定
    胡军勇 主任医师 2022-02-23 11:54:14
  • 在1%-5%的MG以及7%-33%的AChR、MuSK抗体阴性MG患者可检测出低密度脂蛋白相关受体4-LRP4抗体。LRP4-MG的临床特点尚不完全明确,有研究表明该亚组患者临床症状较轻,部分患者可仅表现为眼外肌受累,很少出现肌无力危象;也有研究发现,LRP4抗体阳性患者均为GMG,表现为严重的肢带肌无力和/或进行性延髓麻痹。目前研究尚未发现LRP4-MG伴有胸腺异常。
    胡军勇 主任医师 2021-11-24 10:40:48
  • 对于难治性MG尚无统一的标准,基于现有研究证据定义为:传统的糖皮质激素或者至少2种免疫抑制剂(足量、足疗程)治疗无效,干预后状态为无变化或者加重;不能耐受免疫抑制剂的副作用或有免疫抑制剂使用禁忌证,需要反复给予IVIG或者PE以缓解病情;或病程中反复出现肌无力危象。难治性肌无力不建议单纯西药治疗,毕竟疗效有限。可以中西医结合治疗,配合奇经疗法效果可能更好。前年,我们就成功治愈了一例患病7年的难治性女性患者。
    胡军勇 主任医师 2022-02-23 11:44:02
  • 肌群,直到全身肌无力。部分患者短期内病情可出现迅速进展,发生肌无力危象
    胡军勇 主任医师 2021-11-17 11:47:30
  • Osserman分级****1958年制定***********************I型:单纯眼肌型,局限于单纯的眼肌麻痹。上海市肺科医院胸外科谢冬IIa型:轻度全身肌无力,有颅神经(眼外肌),肢体和躯干肌无力,但不影响呼吸肌,明显延髓肌症状,这组病人抗胆碱酯酶药物反应良好,死亡率低。IIb型:有明显的脸下垂、复视、构音和吞咽困难及颈肌、四肢肌无力,部分病人的躯干肌和四肢肌尚好,这组病人抗胆碱酯酶药物常不敏感,易发生肌无力危象,死亡率亦相对较高,应予重视。III型:急性进展型,常为突然发病,并在6个月内迅速进展,早期出现呼吸肌受累,伴严重的延髓肌、四肢肌和躯干肌受累,抗胆碱酯酶
    谢冬 主任医师 2018-08-06 00:44:06
  • 胸腺瘤是低度恶性肿瘤。胸腺瘤可以逐步增大。越大的胸腺瘤将来复发的风险越大。切除胸腺瘤除了可以避免肿瘤逐步增大后,避免增大的肿瘤引起的手术风险加大。由于胸腺瘤与部分自身免疫性疾病相关,切除胸腺瘤还可以减轻部分自身免疫性疾病。目前胸腺瘤手术以胸腔镜微创手术为主,少数外侵明显的较大胸腺瘤需要切断胸骨进行手术。 1.     重症肌无力:30-50%的胸腺瘤合并重症肌无力。切除胸腺瘤以后,患者的重症肌无力症状往往得到不同程度的缓解。但是,少数病人在手术后不久,症状加重,出现肌无力危象,可能与术中毒素释放到血液中有关。。 2.     自身免疫性红细胞减少症:2-5%的胸腺瘤合并自身免疫性红细胞减少症
    陆欣欣 副主任医师 2022-07-20 22:22:01

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